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AIRP
Associazione Italiana Rene Policistico ETS

KDIGO 2025 • Pubblicate le Linee Guida per la pratica clinica per la valutazione, la gestione e il trattamento della malattia renale policistica autosomica dominante (ADPKD)

L’ADPKD colpisce fino a 12 milioni di persone in tutto il mondo ed è la malattia renale monogenica più diffusa associata all’insufficienza renale. Le linee guida ADPKD, la prima linee guida di KDIGO su una rara malattia renale, fornisce agli operatori sanitari, alle persone affette da ADPKD e alle parti interessate strumenti pratici per migliorare la diagnosi, l’assistenza e il trattamento e affrontare le complesse sfide della gestione di questa diffusa malattia renale ereditaria. Le linee guida abbracciano argomenti quali nomenclatura della malattia, diagnosi, prognosi, manifestazioni renali ed extrarenali, strategie di trattamento e problemi di gravidanza e riproduttivi. Le linee guida include anche un capitolo dedicato ai problemi relativi ai bambini.

Gli approcci terapeutici e le raccomandazioni attuabili delle linee guida si basavano su una revisione sistematica di studi pertinenti e sulla valutazione della certezza delle prove e della forza delle raccomandazioni, seguendo l’approccio “Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation” (GRADE). Le linee guida forniscono punti di pratica per i quali non è stata condotta una revisione sistematica per indirizzare l’assistenza clinica o aiutare nell’implementazione di raccomandazioni graduate, nonché una serie di utili infografiche che riassumono i messaggi chiave delle linee guida.

“Queste linee guida complete riflettono i significativi progressi nella ricerca sull’ADPKD nell’ultimo decennio, dalle intuizioni genetiche alle terapie avanzate”, ha affermato il co-presidente delle linee guida Vicente E. Torres, MD (Stati Uniti). “Affrontando le complessità della diagnosi, del trattamento e della gestione, speriamo che queste linee guida standardizzino l’assistenza, migliorino le pratiche cliniche e aiutino a ridurre il peso complessivo dell’ADPKD. Il nostro obiettivo è che questa risorsa non solo rafforzi il processo decisionale clinico, ma ispiri anche speranza per i pazienti e le loro famiglie, dimostrando che è possibile ottenere progressi significativi per questa difficile malattia”.

Le linee guida introducono una nuova nomenclatura della malattia e offrono raccomandazioni aggiornate sulle terapie per rallentare la progressione della malattia, incluso l’uso di tolvaptan, sottolineando al contempo l’importanza di un processo decisionale condiviso e di un’assistenza personalizzata. Le linee guida sottolineano inoltre gli approcci incentrati sul paziente, affrontando le disparità di risorse e le differenze culturali nell’erogazione dell’assistenza sanitaria. Descrivono in dettaglio i passaggi per ottenere una diagnosi accurata e una valutazione della prognosi utilizzando strumenti come il punteggio Mayo Imaging Classification (MIC) e/o Predicting Renal Outcome in Polycystic Kidney Disease (PROPKD) per la stratificazione del rischio e include raccomandazioni e punti di pratica per la gestione delle condizioni associate all’ADPKD.

La pubblicazione di queste linee guida rappresenta un passo avanti fondamentale nella cura dell’ADPKD e delle persone con malattie genetiche rare in tutto il mondo”, ha affermato il co-presidente delle linee guida Olivier Devuyst, MD (Belgio). “È il risultato di una straordinaria collaborazione globale tra esperti, ricercatori e sostenitori dei pazienti, che riunisce le migliori prove disponibili per guidare l’assistenza in contesti diversi. Queste linee guida non sono importanti solo per gli individui con ADPKD. Servono anche come modello cruciale per lo sviluppo di linee guida per altre rare condizioni genetiche. Fornendo una tabella di marcia per un’assistenza coerente e basata sulle prove, affrontano lacune critiche di conoscenza e pratica in tutto il mondo, offrendo un modello per migliorare la vita di coloro che soffrono di malattie rare a livello globale”.

Ci fa piacere sottolineare anche che questo documento completo è il risultato di una collaborazione globale durata un decennio. Ricordiamo vividamente di aver partecipato alla Controversies Conference sull’ADPKD a Edimburgo nel gennaio 2014, insieme a Tess Harris e molti colleghi europei tra i quali: Tess Harris, Uwe K.H. Korst, Flavia Galletti, Dipl.-Ing. Korst, Dwight Odland, Luisa Sternfeld Pavia, Corinne LAGRAFEUIL, Brenda de Coninck e Nicole Harr, per citarne solo alcuni. Vedere questo percorso concludersi con un documento che integra le migliori conoscenze e ricerche disponibili è incredibilmente gratificante per tutti.

Linee Guida in Italiano


Linee Guida in lingua originale